Myelofibrosis (MF) myelofibrosis دەپ ئاتىلىدۇ.ئۇمۇ ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك.ئۇنىڭ كېسەللىك سەۋەبىنىڭ سەۋەبى ئېنىق ئەمەس.تىپىك كىلىنىكىلىق ئىپادىلەر قۇرامىغا يەتمىگەنلەرنىڭ قىزىل قان ھۈجەيرىسى ۋە قۇرامىغا يەتمىگەنلەرنىڭ قان تومۇر ئۆسمىسى بولۇپ ، قىزىل قان ھۈجەيرىسى كۆپ بولىدۇ.سۆڭەك شالاڭلىشىش ئارزۇسى ھەمىشە قۇرۇق ئارزۇنى ئىپادىلەيدۇ ، بەل ئومۇرتقا ئارىلىق تەخسىسى ئوخشاش بولمىغان دەرىجىدە كېڭىيىدۇ.
دەسلەپكى مېڭە قان تومۇر ئۆسمىسى (PMF) قان يېتىشمەسلىك غول ھۈجەيرىسىنىڭ كلون خاراكتېرلىك يىراقنى كۆرەلمەسلىك كېسەللىكى (MPD).دەسلەپكى مېڭە قان تومۇر كېسەللىكىنى داۋالاش ئاساسلىقى قان سېلىشنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ.قان تومۇر ئۆسمىسى ئۈچۈن سۇيۇقلاندۇرۇلسا بولىدۇ.تۆۋەن خەتەرلىك ، كېسەللىك ئالامىتى بولمىغان بىمارلارنى داۋالىمايلا كۆرگىلى بولىدۇ.
MF (دەسلەپكى MF ، گېندىن كېيىنكى ھۈجەيرە MF ياكى دەسلەپكى قان تومۇر ئۆسمىسى MF) بىمارلىرىدا ئىككى ئىختىيارىي باسقۇچلۇق ئۈچىنچى باسقۇچلۇق تەتقىقات (STUDY1 ۋە 2) ئېلىپ بېرىلدى.ھەر ئىككى تەتقىقاتتا ، تىزىمغا ئالدۇرغان بىمارلارنىڭ خەلقئارا خىزمەت گۇرۇپپىسىنىڭ ئورتاق تونۇش ئۆلچىمى (IWG) غا ئاساسەن كەم دېگەندە 5 سانتىمېتىردىن تۆۋەنرەك تومۇر قېتىشىش كېسىلىگە گىرىپتار بولۇپ ، ئوتتۇراھال (2 خىل ئالدىن پەرەز قىلىش ئامىلى) ياكى يۇقىرى خەتەر (3 ياكى ئۇنىڭدىنمۇ كۆپ ئالدىن مۆلچەرلەش ئامىلى) بار.
Ruxolitinib نىڭ دەسلەپكى مىقدارى قان پلاستىنكىسىنى ئاساس قىلىدۇ.قان پلاستىنكىسى بار بىمارلارنىڭ كۈندە ئىككى قېتىم 15 مىللىگىرامدىن 100 x 200 x 10 ^ 9 / L غىچە ، قان پىلاستىنكىسىنىڭ سانى 200 x 10 ^ 9 / L دىن يۇقىرى بىمارلارنىڭ كۈنىگە ئىككى قېتىم.
قان پلاستىنكىسى سانى 100 ~ 125 x 10 ^ 9 / L ئارىلىقىدىكى بىمارلارنىڭ بەرداشلىق بېرىشچانلىقى ۋە ئۈنۈمىگە ئاساسەن يەككە دورا بېرىلدى ، ھەر كۈنى ئىككى قېتىم ئەڭ كۆپ بولغاندا 20 مىللىگرام.قان پلاستىنكىسى بىمارلىرى ئۈچۈن 75 ~ 100 x 10 ^ 9 / L ئارىلىقىدا ، ھەر كۈنى ئىككى قېتىم 10 مىللىگرام.قان پلاستىنكىسىدىكى بىمارلارنىڭ سانى 50 دىن تۆۋەن ياكى 75 x 10 ^ 9 / L دىن تۆۋەن ياكى باراۋەر ، ھەر قېتىمدا ھەر قېتىمدا 5mg.
Ruxolitinib2012-يىلى 8-ئايدا ياۋروپا ئىتتىپاقىدا تەستىقلانغان ئوتتۇرا ياكى يۇقىرى خەتەرلىك يىراقنى كۆرەلمەسلىك كېسىلىنى داۋالاش ئۈچۈن تەستىقلانغان ئېغىزدىكى JAK1 ۋە JAK2 تىروزىن كىنازا چەكلىگۈچى بولۇپ ، دەسلەپكى مېڭە قان تومۇر ئۆسمىسى ، جىنسىي ئەزادىن كېيىنكى مېڭە قان تومۇر ئۆسمىسى ۋە دەسلەپكى قان تومۇر ئۆسمىسى.ھازىر ruxolitinib Jakavi ياۋروپا ئىتتىپاقى ، كانادا ۋە ئاسىيا ، لاتىن ۋە جەنۇبىي ئامېرىكا قاتارلىق 50 نەچچە دۆلەتتە تەستىقلانغان.